Hemoglobine

Hemoglobine, aangeduid met de afkorting Hb, is eiwit dat de rode bloedcellen, en daarmee dus ook je bloed, rood maakt. De rode bloedcellen zit vol met deze eiwit. Hemoglobine speelt een cruciale rol in het lichaam, want het is verantwoordelijk voor het transport van zuurstof door het bloed.

De opbouw van Hemoglobine

Hemoglobine

Als men het heeft over Hb, dan wordt er gelijk aan de ijzerwaarde gedacht, maar dat is niet helemaal waar. Het bolvormig eiwit hemoglobine is een tetrameer en is opgebouwd uit vier ketens) welke twee aan twee gelijk zijn en waarbij iedere keten gevouwen zit rond een ijzer molecuul. Daar komt dus ook de term ijzerwaarde vandaan.

De vier sub-eenheden, globines, zijn eiwitketens die elk uit ongeveer 140 aminozuren bestaan en bevatten elk een ijzer atoom. Die 4 sub-eenheden tezamen vormen het functionele hemoglobine eiwit.

Gasuitwisseling

Zoals gezegd bevindt het hemoglobine zich in de rode bloedcellen. Door de 4 ijzer atomen en een bewegingsmechanisme kan hemoglobine zorgen voor de gasuitwisseling in ons lichaam, of beter gezegd, het zorgt voor de transport van het zuurstof naar de weefsels en voor het transport van het CO2 (koolstofdioxide) weer uit de weefsels.

Als we inademen bindt het zuurstof zich aan het hemoglobine. Het hart zorgt ervoor dat het bloed door het gehele lichaam heen wordt gepompt. Daar waar nodig laat het zuurstof los en wordt het door de weefsels weer opgenomen. In het weefsel wordt het zuurstof gebruikt voor de productie van energie. Tijdens die productie van energie zet het weefsel het zuurstof om in CO2. CO2 is een afvalstof en moet daarom worden afgevoerd. Het hemoglobine in de rode bloedcellen zorgt er vervolgens voor dat het CO2 weer wordt afgevoerd. Via de bloedbanen komt het weer terug in de longen, waar we vervolgens het CO2 uitademen. En daar begint de gehele cyclus weer van voren af aan.

Een rode cel heeft een levensduur van ongeveer 4 maanden. Elke 4 maanden moet daarom 1 kg Hb eiwit worden aangemaakt om de nieuwe rode cellen van voldoende hemoglobine te kunnen voorzien, hetgeen overeenkomt met ongeveer 250 tot 300 kg Hb per gemiddelde levensduur.

Belangrijke pH buffer

Hemoglobine zorgt niet alleen voor de transport van zuurstof en koolstofdioxide, maar is ook een belangrijke buffer in ons lichaam. Het helpt namelijk de zuurtegraad op pijl te houden. Dit is uitermate belangrijk, want een afwijzing van de zuurtegraad (pH) kan grote gevolgen voor ons lichaam hebben. Zo goed als alle processen in ons lichaam zijn op de een of andere manier pH gebonden. Doordat hemoglobine een soort zwakke base is, kan het H+ ionen opnemen en werkt het als een soort buffer. Des te lager de pH waarde is, des te meer H+ ionen er zijn en des te meer H+ ionen opgenomen worden door de hemoglobine.

CO2 is ook een zuur en wordt ook door hemoglobine afgescheiden. Als er te veel zuur is zal ons lichaam het zuur proberen kwijt te raken. Om zoveel mogelijk CO2 kwijt te raken kun je dan zelfs gaan hyperventileren. Daarbij speelt hemoglobine ook een zeer belangrijke rol.

Afwijkende waardes

Als je Hb waarde afwijkt, duidt dat erop dat er iets niet helemaal in orde is. Is je Hb waarde te laag, dan heb je waarschijnlijk bloedarmoede. Bloedarmoede gaat vaak met moeheidsklachten gepaard. Anders dan het woord doet vermoeden is bloedarmoede niet een tekort (armoede) aan bloed, maar duidt het bijna altijd op een tekort aan hemoglobine of rode bloedkleurstof.

Er zijn meerdere types bloedarmoede die we hier niet allemaal gaan opnoemen, maar vaak wordt bloedarmoede veroorzaakt door een tekort aan vitamine B12 en foliumzuur. Een oorzaak daarvan zou kunnen zijn een slecht en niet gevarieerd eten. Ook ijzer tekort is een veel voorkomende oorzaak van bloedarmoede. Zoals gezegd bestaat hemoglobine onder andere uit ijzer. Zonder kan er dus geen hemoglobine worden gevormd. Om deze klachten te verhelpen wordt vaak een ijzerkuur gegeven.

Ook een verhoogde Hb waarde is niet goed voor je lichaam. De zuurstofhuishouding is dan misschien wel in orde, maar bij verhoogde Hb waarde is je bloed dikker en stroperiger. Hierdoor kunnen je aderen dicht slibben waardoor je een infarct kunt krijgen. Bij mensen met een verhoogde Hb waarde blijkt aderlating een goede oplossing te zijn, waardoor deze mensen dus bij uitstek geschikt zijn als bloeddonor.

Het moge dus duidelijk zijn dat het bepalen van de Hb waarde veel meer inhoudt dan alleen het bepalen van de ijzerwaarde. Hemoglobine bestaat dan wel uit ijzer, maar niet alleen uit ijzer.

Deze ziekte kan zeer ernstig zijn en manifesteert zich direct na de geboorte. Sommige patiënten kunnen met een beenmergtransplantatie worden geholpen, maar voor de ernstige HbP patiënten zijn er slechts langdurige, belastende en ondersteunende therapieën mogelijk, denk aan bloedtransfusie/chelatie en crisis- en complicatiebehandeling, echter altijd zonder vooruitzicht op definitieve genezing.